发布时间:2022-08-29 16:42:29 来源:北京军颐中医医院
儿童及青少年的重症肌无力与成人的治疗方式有所区别。儿童青少年以眼肌型多见,并可自发缓解,因此,以嗅吡斯的明对症治疗为主。如果不能达到预期效果时,可添加激素及其他非激素类口服免疫抑制剂。
当使用激素类药物时,应注意遵医嘱按时按量服用,不可随意漏服甚至减停,口服激素过程中,密切关注孩子身高、体重等变化,定时复查,动态监测有无不良反应。胸腺切除在儿童青少年重症肌无力治疗中证据不足,不作为常规推荐。
重症肌无力如何确诊呢?
新斯的明试验:临床上用来诊断重症肌无力的重要检查。选取肌无力最严重的肌群,注射新斯的明后观察眼睑肌肉改善情况,每10分钟记录1次,持续至60分钟,相对评分≥60%为阳性,即可诊断为重症肌无力。
肌电图、重复电刺激:使用特殊电极测量神经肌纤电位,反应神经-肌肉接头的功能。
血清抗体检测:抗AchK抗体(最常见)、抗MuSK抗体、抗LRP4抗体、抗横纹肌抗体(包括抗Titin抗体、RyR抗体),是诊断重症肌无力的特异性抗体,这些抗体可以干扰AchR聚集,影响受体的功能及神经-肌肉接头信号传递。但需要注意的是,抗体阴性时,不能排除重症肌无力的诊断。
胸腺影像学检查:80%左右的重症肌无力患者伴有胸腺异常,包括胸腺增生及胸腺瘤,胸部CT为常规检测方法,检出率可达94%。
合并其他自身免疫性疾病检测:重症肌无力属于自身免疫性疾病,由于免疫系统对自身正常组织的攻击所致的疾病,因而可能合并其他自身免疫性疾病,最常见的是甲状腺疾病,因此,重症肌无力患者常规需要筛查甲状腺功能、抗体、超声等检查。