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有一种「累」叫重症肌无力!

发布时间:2021-08-31 10:39:12   来源:北京军颐中医医院

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  什么是重症肌无力

  重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。

  这是一种罕见病,患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率高于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。

  它起病隐匿,病症会出现波动,因此早期往往容易被忽视,使人误认为只是有些疲劳而耽误了求医治疗。

  发病初期,病人常常会感到眼睛或四肢酸胀不适,视物模糊,容易疲劳。随着病情发展,病人明显疲乏无力,眼皮下垂,口齿不清、咀嚼无力、甚至是吞咽和呼吸困难,从而造成生命危险。这种症状往往会在下午或劳累后加重,而早晨或休息后有所减轻,即“晨轻暮重”。

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  病因何在

  与基因突变引起的先天遗传肌无力症(Congenital myasthenic syndrome)不同,重症肌无力属于自身免疫病,病因在于病人体内的自身抗体阻断了从神经到肌肉的正常信号传递。

  为了指挥肌肉运动,人体内的神经系统发出指令后需要将信号传递到肌肉。这其中有个关键的结构叫神经肌肉接头(neuromuscular junction, NMJ),作用是连接运动神经元和骨骼肌。当指令到达神经末端的NMJ,引起乙酰胆碱(acetylcholine, ACh)释放,与肌肉细胞表面的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor, AChR)相结合,就像钥匙开锁一样,启动肌肉“兴奋-收缩”的动作。我们日常的呼吸、饮食、行动都有赖于这个过程。

  正常人体内含有很多抗体,专门识别外部入侵者,帮助我们抵御病原体。但是,重症肌无力病人由于免疫系统混乱,产生了敌我不分的抗体,攻击自身的神经肌肉接头,因此破坏了神经跟肌肉的连接,导致肌肉无力。

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  诊断与治疗

  上世纪30年代,Dr. Mary Walker就发现了毒扁豆碱可以缓解症状。毒扁豆碱最早用于南美的箭毒治疗,Dr. Walker注意到箭毒的病症与重症肌无力类似,于是她在病人身上试了毒扁豆碱,短期效果很好。在此基础上发展出来的胆碱酯酶抑制剂新斯的明、溴吡斯的明被作为重症肌无力治疗的基石,沿用至今。

  目前该病患者可用胆碱酯酶抑制剂暂时缓解症状,并采取免疫抑制治疗,结合中医康复,经系统规范治疗约79%的患者可实现生活自理,约4%的患者可实现临床痊愈,回归常态生活(数据来自《中国重症肌无力患者群体生存状况调研报告》)。

  运用中西医结合疗法,在治疗时利用西医见效较快的特点,快速控制病情,帮助患者迅速缓解身体各种不适症状,防止病情加重的同时给中医根源治疗赢得时间。

  充分发挥中西医各自的优势,结合中医标本兼治的思想进行根源治疗,采用中药、艾灸、针灸理疗等多元手段,深入调理辨证治疗。

  清除患者体内组织器官沉积的有害毒素和各种致病因子,刺激机体进行应激反应,使机体“推陈出新”,恢复代谢平衡,从内而外达到治标治本的目的。

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  未来:让无力者有力

  如今,人类已基本了解重症肌无力的发病机制,并形成了针对疾病的初步诊疗手段。但是,有待解开的谜还有很多:这些致病自身抗体究竟是怎么来的?那些并没有检测到自身抗体的患者,究竟还有什么隐藏的致病因素和其他诊断方法?......

  相信随着这些谜团逐渐趋于清晰,人类也将不断取得突破,不断地为失力者助力,使无力者有力。