发布时间:2019-12-21 11:18:13 来源:北京军颐中医医院
假肥大型肌营养不良包括杜兴肌营养不良(DMD)和贝克肌营养不良(BMD),本病为遗传性疾病,多属X连锁隐性遗传,个别为染色体隐性遗传。DMD与BMD是等位基因病。临床可见双侧的腓肠肌肥大,这是由于萎缩的肌纤维组织被脂肪充填而致,同时出现肌力减弱,但触之坚硬。
1.药物治疗常用的药物有:维生素E、肌苷、三磷腺苷以及中药等。利用肾上腺皮质激素和联苯双酯等可降低血清酶水平。有人提出早期给予乳酸钠,可增强患者的肌力。此外,用钙拮抗药维拉帕米治疗也有一定效果。但上述治疗只能延缓病情的发展,并不能根本治疗疾病。
2.支持治疗为保持肌肉功能及预防挛缩,进行适度运动甚为重要,不宜久卧床上。对症治疗包括肌肉、关节被动运动和按摩,注意并预防并发症。
3.外科治疗DMD患者常发展为进行性脊柱侧弯,常需行脊柱后融合术。
4.基因治疗DMD的基因治疗,从质粒直接注射到应用不同类型的载体组装的DMD基因转染,在动物实验中取得了成功,在动物骨骼肌中dystrophin进行表达。在寻找合适载体方面也进行了广泛研究,目前仍然在寻找最合适的载体,提高表达效率,克服免疫排斥反应。
腓肠肌假性肥大:绝大多数的患儿有腓肠肌的假性肥大,为原发于肌肉组织的X连锁隐性遗传的肌病。本症为遗传性疾病,多属X连锁隐性遗传,个别为染色体隐性遗传。