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什么是脊髓空洞症疾病

发布时间:2020-06-02 09:21:04   来源:北京军颐中医医院

  提起脊髓空洞症,很多人都不知道这是什么疾病,那么脊髓空洞症到底是什么,脊髓空洞症有哪些症状,脊髓空洞症的治疗方法有哪些,脊髓空洞症有该怎样去预防呢,下面,我们就一起来看一看吧。

  病因

  确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。

  1.先天性脊髓神经管闭锁不全

  本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。

  2.脊髓血液循环异常

  引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。

  3.机械因素

  因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

  4.其他

  如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

  临床表现

  发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

  1.感觉症状

  根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。

  2.运动症状

  颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。

  3.自主神经损害症状

  空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

  检查

  空洞显示为低信号,矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。

  诊断

  根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等,多能做出明确诊断,结合影像学的表现,可进一步明确诊断。

  治疗

  1.一般治疗

  采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关。

  脊髓空洞症的预防方法

  1.须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区,经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤,注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。

  2.保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

  3.合理膳食,保持消化功能正常。需要高蛋白、高能量饮食补充,提供细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等。还要禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。